肌纤维母细胞瘤生存率

肌纤维母细胞瘤是比较严重的一种疾病，如果不能引起足够的重视，会对患者的生命造成影响，所以如果已经确诊相关疾病，我们一定要在医生的建议指导之下进行缓解。这样可以对身体状况有一定的缓解作用，而且对寿命也有一定的促进作用，患者应该积极治疗。那么，肌纤维母细胞瘤生存率是怎样的？

一、好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发生在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位，报道占肺外的43%，其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。

二、临床表现

取决于发病部位，起病多较隐匿，临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起，另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等，临床症状与恶性肿瘤相似，但均缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。

三、影像表现

不同部位表现多样，缺乏特异性征象。

1、发生于肺内的IMT为单发病灶．多位于肺外周胸膜下。

2、中央型病变边界较清楚．可伴肺不张，内部可见形态多样的钙化．尤以儿童患者更常见，

3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊．可见粗长毛刺或棘状突起，与肺癌的短毛刺不同；病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变．即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致，也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关；病变边缘还可成尖角状改变，可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致；这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。

肺外IMT多表现为单发软组织肿物．增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。